Δεν θα αναφερθούν σ΄αυτή τη κατάταξη οι παθολογικές οντότητες οι οποίες προκαλούν μείωση του παθολογικού αγγειακού στοιχείου (της σφαίρας της ισχαιμίας). Οι βλάβες οι οποίες χαρακτηρίζονται από τον παθολογικό πολλαπλασιασμό του αγγειακού στοιχείου έχουν υποστεί πολλαπλές κατατάξεις από τον ΧΙΧ αιώνα και εντεύθεν. Η απλή ανατομοκλινική προσέγγιση υπήρξε ανεπαρκής για την πλήρη κατανόησή τους που ασχολούνται με και υπήρξε μέχρι σήμερα αιτία γενικής σύγχυσης, μεταξύ των διαφόρων ειδικοτήτων αυτές.
Η εκλεκτική εγκεφαλική αγγειογραφία και εν συνεχεία ο Μαγνητικός Συντονισμός επέτρεψαν την "στην ουσία" ακτινοανατομική κατάταξή τους όπως αυτή παρουσιάζεται στον πίνακα Ι.
Πάνω σε ποιά δεδομένα βασίζεται αυτή η κατάταξη;
Η αρχική διάκριση μεταξύ των αγγειοβριθών νεοπλασμάτων και των άλλων αγγειακών βλαβών είναι ιστολογικά προφανής, βασιζόμενη στον αυξημένο ρυθμό αναπαραγωγής των ενδοθηλιακών κυττάρων, που είναι παρών στις πρώτες και δεν υφίσταται στις δεύτερες.
Πέραν των αγγειοβριθών νεοπλασμάτων οι λοιπές αγγειακές βλάβες διακρίνονται σε εντοπισμένες, οι οποίες προσβάλλουν μια ορισμένη περιοχή του εγκεφάλου και οι οποίες αποτελούν τοπικές ανωμαλίες του εγκεφαλικού αγγειακού δένδρου (συγγενείς ή επίκτητες) και σε διάχυτες, οι οποίες οφείλονται σε μια συστηματική διαταραχή της εμβρυϊκής ανάπτυξης των αγγειακών χιτώνων (φακοματώσεις).
ΠΙΝΑΚΑΣ Ι
ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΤΩΝ ΑΓΓΕΙΑΚΩΝ ΒΛΑΒΩΝ ΤΟΥ ΚΝΣ ΠΟΥ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΖΟΝΤΑΙ ΑΠΟ ΤΟΝ ΠΟΛΛΑΠΛΑΣΙΑΣΜΟ ΤΟΥ ΑΓΓΕΙΑΚΟΥ ΣΤΟΙΧΕΙΟΥ.
ΑΓΓΕΙΟΒΡΙΘΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ
1. ΠΡΩΤΟΠΑΘΗ
- Αιμαγγειοβλαστώματα (μονήρη ή στο πλαίσιο του συνδρόμου Von Hippel Lindau).
- Αιμαγγειοπερικυττώματα
- Αιμαγγειοσαρκώματα
2. ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗ
- Αγγειοβριθείς μεταστάσεις
ΜΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
Ι. ΕΝΤΟΠΙΣΜΕΝΕΣ
Α. ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ
1. ΑΛΗΘΕΙΣ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ
- Αμιγείς αρτηριακές: δυσπλαστικά ανευρύσματα, γνήσια αρτηριακή δυσπλασία.
- Αρτηριοφλεβώδεις: εγκεφαλικές αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες, αγγειακές δυσπλασίες της φλέβας του Γαληνού, αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες του φλοιού και της χοριοειδούς μήνιγγος.
- Τριχοειδικές: φλεβώδεις τηλεαγγειεκτασίες
- Φλεβικές: σηραγγώδη αιμαγγειώματα
2. ΑΚΡΑΙΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΠΑΡΑΛΛΑΓΕΣ (ΨΕΥΔΟΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ)
Φλεβώδη αγγειώματα: η κατάταξη των αγγειακών βλαβών του σπλαχνικού κρανίου και του προσώπου στα παιδιά συστηματοποιήθηκε πρόσφατα με τις εργασίες των Mulliken και Glowacki.
Το πρόσφατο ενδιαφέρον το οποίο συγκεντρώθηκε στη μελέτη της εμβρυολογίας και ανατομίας του εγκεφαλικού φλεβικού συστήματος επέτρεψε την αναθεώρηση των αντιλήψεων αναφορικά με τα φλεβώδη αγγειώματα του εγκεφάλου και τον αποκλεισμό τους από το νοσολογικό πλαίσιο των αγγειακών δυσπλασιών. Στην πραγματικότητα πρόκειται περί ακραίων ανατομικών παραλλαγών του εγκεφαλικού φλεβικού δικτύου, οι οποίες αν και αποκλίνουν από το φυσιολογικό πρότυπο, διατηρούν ένα φυσιολογικό ρόλο στην παροχέτευση του εγκεφαλικού παρεγχύματος.
Β. ΕΠΙΚΤΗΤΕΣ
- Τραυματικές : αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες, ψευδοανευρύσματα.
- Φλεγμονώδεις: μυκωτικά ανευρύσματα
- Εκφυλιστικές : αθηρωματικά ανευρύσματα
- Αδιευκρίνιστου παθογένεσης: αρητριοφλεβώδεις επικοινωνίες της ενδοκράνιας σκληράς μήνιγγος.
ΑΓΓΕΙΩΜΑΤΩΣΕΙΣ (ΦΑΚΟΜΑΤΩΣΕΙΣ)
Α. ΔΙΧΥΤΕΣ
- Νόσος Rendu - Osler
- Σύνδρομο Bean
- Σύνδρομο Mafucci
- Νόσος Bailey
- Σύνδρομο Louis - Barr
Β. ΠΕΡΙΟΧΙΚΕΣ
- Αγγειομάτωση Sturge - Weber
- Σύνδρομο Blanc, Bonnet, Dechaume
- Σύνδρομο Divry και Van Bogaert
- Σύνδρομο Cobb
- Σύνδρομο Klippel - Trenauney
- Σύνδρομο Parkes - Webber
- Nόσος Von Hippel Lindau
Eδώ κάνουμε μια σύντομη υπενθύμιση των μειζόνων χαρακτηριστικών (κλινικών, παθολογοανατομικών και αγγειογραφικών) των αναφερομένων στον πίνακα Ι παθολογικών οντοτήτων με βάση τις τελευταίες επικρατούσες αντιλήψεις.
Εγκεφαλική αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία :
Παλαιότερες ορολογίες: αρτηριοφλεβώδες αγγείωμα, αρτηριοβλεβώδες ανεύρυσμα, κιρσοειδές αγγείωμα.
Αγγλοσαξονική ορολογία: Brain arteriovenous malformation.
Σημερινή αντίληψη: βλάβη συγγενής.
Κλινική εμφάνιση: ασυμπτωματική, κεφαλαλγίες, επιληπτικές κρίσεις, προοδευτική πάρεση, μηνιγγοεγκεφαλική αιμορραγία.
Αγγειογραφική σημειολογία: ενδοεγκεφαλικές αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες
Αρτηριοφλεβώδης επικοινωνία της ενδοκράνιας σκληράς μήνιγγος:
Αγγλοσαξονική ονοματολογία: Dural arteriovenous malformation.
Σημερινή αντίληψη: επίκτητη βλάβη, σχετιζόμενη προφανώς με την παθολογία των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου.
Κλινική εμφάνιση: ασυμπτωματική, ενδοκράνιο φύσημα, κεφαλαλγίες, επιληπτικές κρίσεις, προοδευτική πάρεση, μηνιγγοεγκεφαλική αιμορραγία.
Αγγειογραφική σημειολογία: αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες στη σκληρά μήνιγγα μεταξύ μηνιγγικών αρτηριακών κλάδων και ενός φλεβώδους κόλπου, μιας μηνιγγικής ή μιας φλοιώδους φλέβας.
Παθοφυσιολογία: η συμπτωματολογία είναι άμεσα συνδεδεμένη με τον τύπο της φλεβικής παροχέτεσης.
Αρτηριοφλεβώδης επικοινωνία του φλοιού:
Αγγλοσαξονική ορολογία: Arteriovenous fistula
Σημερινή αντίληψη: συγγενής βλάβη.
Κλινική εμφάνιση: ασυμπτωματική, ενδοκράνιο φύσημα, κεφαλαλγίες, επιληπτικές κρίσεις, μηνιγγιεγκεφαλική αιμορραγία.
Αγγειογραφική σημειολογία: αρτηριοφλεβώδης επικοινωνία μεταξύ αρτηρίας και φλέβας του φλοιού.
Τηλεαγγειεκτασία:
Aγγλοσαξονική ορολογία: Capillary telangiectasis.
Σημερινή αντίληψη: συγγενής βλάβη, η οποία χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη διετεταγμένων τριχοειδών μεταξύ των οποίων υπάρχει υγιές εγκεφαλικό παρέγχυμα. Η συχνότερη εντόπιση είναι στη γέφυρα. Αποτελούν ξεχωριστή κλινική οντότητα από τηλεαγγειεκτασίες της νόσου Rendu - Osler.
Kλινική εμφάνιση: ασυμπτωματική, σπανίως ενδοπαρεγχυματική αιμορραγία.
Αγγειογραφική σημειολογία: απουσία σκιαγράφησης ή διακριτική σκιαγράφηση στην παρεγχυματική φάση της αγγειογραφίας.
Σηραγγώδες αιμαγγείωμα:
Αγγλοσαξονική ορολογία : Cavernous angioma
Σημερινή αντίληψη: συγγενής βλάβη η οποία συνίσταται στην ύπαρξη αδιαφοροποίητων αγγειακών κοιλοτήτων, χωρίς να παρεμβάλλεται υγιής εγκεφαλικός ιστός μεταξύ αυτών.
Κλινική εμφάνιση: ασυμπτωματικό, επιληπτικές κρίσεις, μηνιγγοεγκεφαλική αιμορραγία.
Αγγειογραφική σημειολογία: δεν σκιαγραφείται στην αρτηριακή φάση, πιθανή χρώση της βλάβης στη τριχοειδική φάση, πιθανή φλεβική διάταση που αναδεικνύεται στις καθυστερημένες λήψεις.
Ανατομική διαταραχή στην ανάπτυξη του φλεβικού συστήματος:
Αγγλοσαξονική ορολογία: Venous angioma.
Σημερινή αντίληψη: ακραία ανατομικά παραλλαγή. Χαρακτηρίζεται από υποπλασία ενός τμήματος του επιπολής ή εν τω βάθει φλεβικού συστήματος το οποίο υποκαθίσταται από ένα θύσανο διαμυελικών φλεβών οι οποίες παροχετεύουν το εγκεφαλικό παρέγχυμα της εν λόγω περιοχής.
Κλινική εμφάνιση: ασυμπτωματική, κεφαλαλγίες, επιληπτικές κρίσεις, μηνιγγοεγκεφαλική αιμορραγία.
Αγγειογραφική σημειολογία: ανάδειξη στη φλεβική φάση ενός θυσάνου διαμυελικών φλεβών οι οποίες παροχετεύονται μέσω μιας άτυπης φλέβας προς το επιπολής ή εν τω βάθει φλεβικό δίκτυο. Αραίωση (υποπλασία) των φυσιολογικών φλεβών στη γύρω περιοχή.
Κρυπτικές αγγειοδυσπλασίες:
Ο όρος αυτός δεν είναι δόκιμος. Αναφέρεται σε ένα σύνολο βλαβών, των οποίων το μόνο κοινό χαρακτηριστικό είναι η απουσία σκιαγράφησής των στην αγγειογραφία. Περιλαμβάνονται τα σηραγγώδη αιμαγγειώματα και οι τηλεαγγειεκτασίες, αλλά και κάθε αγγειακή δυσπλασία της οποίας οι αγγειογραφικοί χαρακτήρες εξαφανίστηκαν στην πορεία της εξέλιξης της νόσου (θρομβωμένες αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες).
Συμπέρασμα: ο όρος αγγείωμα, αιμαγγείωμα δεν είναι δόκιμος και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται. Το συνδετικό -ωμα στην πράξη υποδηλώνει μια νεοπλασματική βλάβη, μια βλάβη η οποία χαρακτηρίζεται από κυτταρικό πολλαπλασιασμό. Ο χαρακτήρας αυτός απουσιάζει στις αγγειακές δυσπλασίες. Ο όρος λοιπόν αγγείωμα (-ωμα) πρέπει να χρησιμοποιείται για τον χαρακτηρισμό των αγγειοβριθών νεοπλασμάτων και μόνο.
ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΚΗ ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΤΩΝ ΑΡΤΗΡΙΟΦΛΕΒΩΔΩΝ ΒΛΑΒΩΝ
Γνωρίζουμε ότι οι αρτηριοφλεβώδεις βλάβες αποτελούνται από παθολογικές επικοινωνίες μεταξύ του αρτηριακού και του φλεβικού τομέα. Αυτή η ανωμαλία ανάμεσα στη φυσιολογική διάταξη του υπόλοιπου αγγειακού συστήματος του εγκεφάλου (αρτηρίες ( τριχοειδή ( φλέβες) κάνει κατανοητό το σύνολο των αιμοδυναμικών και κατά συνέπεια των αγγειογραφικών ανωμαλιών.
Η αυξημένη διάμετρος των ανωμάλων αρητριοφλεβωδών επικοινωνιών της βλάβης, προκαλεί με βάση το νόμο του Poiseuille μια ελάττωση των αγγειακών αντιστάσεων στο κέντρο της. Ετσι προκαλείται μια αύξηση της αρτηριακής και της φλεβικής ροής πριν και μετά την αγγειοματώδη φωλεά αντίστοιχα.
Οι αιμοδυναμικές συνέπειες κάθε αρτηριοφλεβώδους βλάβης εξηγούνται από το νόμο του Poiseuille. Αυτός ο νόμος καθορίζει τις παραμέτρους οι οποίες παρεμβαίνουν στη γραμμική (laminar) ροή των φυσικών υγρών. Η ταχύτητα ροής Q μεταξύ δύο σημείων μέσα σε ένα ευθύ κυλινδρικό αυλό, είναι ευθέως ανάλογη με τη διαφορά πίεσης ΔΡ μεταξύ των δύο σημείων και αντιστρόφως ανάλογη προς την αντίσταση R της ροής του υγρού.
Q = ΔΡ/R
H αντίσταση R δίδεται από την εξίσωση : R = 8 μ * Ι / π r
Οπου μ είναι η πυκνότητα του υγρού, Ι η αντίσταση μεταξύ των δύο σημείων και r η ακτίνα του κυλίνδρου. Επομένως βλέπουμε ότι, όταν όλες οι άλλες παράμετροι παραμένουν σταθερές, ο διπλασιασμός της ακτίνας r ελαττώνει την αντίσταση κατά 16 φορές και αυξάνει την ταχύτητα ροής κατά 16 φορές.
Μια αρτηριοφλεβώδης βλάβη με ταχεία ροή (όπως οι εγκεφαλικές αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες) αποτελείται από αγγεία τα οποία έχουν ακτίνα μεγαλύτερη από εκείνη των φυσιολογικών τριχοειδών. Η αντίσταση στη ροή του αίματος θα είναι λοιπόν μειωμένη σε όλα τα διαμερίσματα αυτών των βλαβών (τροφοφόρες αρτηρίες, αγγειωματώδης φωλεά, παροχετευτικές φλέβες).
Μπορούμε λοιπόν να θεωρήσουμε ότι μια εγκεφαλική αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία είναι ένα αγγειακό διαμέρισμα με ελαττωματική αντίσταση, παράλληλα συνδεδεμένο με την φυσιολογική κυκλοφορία. Μια τέτοια βλάβη συμπεριφέρεται σαν μια αντλία εισρόφησης αρτηριακού αίματος με αποτέλεσμα την πρόκληση μιας αιμοδυναμικής διαταχής (υποκλοπής) στο παρέγχυμα που βρίσκεται γύρω από αυτήν, καθώς η δύναμη εισρόφησης της αγγειωματώδους φωλεάς καλεί αρτηριοαρτηριακές αναστομώσεις από τις γειτονικές αρτηρίες. Η δυνητική ικανότητα ανάπτυξης αυτών των αναστομώσεων, εξηγεί την αποτυχία στη ριζική θεραπευτική αντιμετώπιση αυτών των βλαβών, όταν η θεραπεία επιτυγχάνει απλώς μια εγγύς απολίνωση των τροφοφόρων αρτηριακών στελεχών. Μόνο η πλήρης εξάλειψη των αρτηριοφλεβωδών επικοινωνιών της αγγειωματώδους φωλεάς μπορεί να εγγυηθεί την πλήρη επιτυχία της θεραπευτικής παρέμβασης, είτε αυτή είναι χειρουργική είτε γίνεται με εμβολισμό ή με στερεοτακτική ακτινοβολία.
copyright © 2002
