ΣΠΥΡΟΣ Δ. ΤΖΑΝΗΣ
Νευροχειρουργός
ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1 : ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Οι πρώτες ανατομικές περιγραφές των εγκεφαλικών αγγειακών δυσπλασιών εμφανίστηκαν τον 18ο αιώνα. Η ουσιαστική όμως κατανόηση της φύσης αυτών των βλαβών και ταξινόμησή τους, οφείλεται στην εξέλιξη των νεώτερων απεικονιστικών μεθόδων και ιδιαίτερα στην εκλεκτική αγγειογραφία.
ΣΧ1. Σχηματική παράσταση της Δυσπλασίας
Οι εκτενείς κλινικές και παθολογοανατομικές μελέτες, οι οποίες εμφανίστηκαν στη σύγχρονη βιβλιογραφία βελτίωσαν τη γνώση των στατιστικών δεδομένων και της φυσικής εξέλιξης αυτών των βλαβών, αν και ακόμη παραμένουν αρκετά σκοτεινά σημεία, τα οποία αφορούν κυρίως την παθοφυσιολογία και την εξέλιξή τους.
Ο θεράπων ιατρός είναι γνώστης των κινδύνων τους οποίους διατρέχει ο ασθενής – φορέας μιας εγκεφαλικής αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας. Σε αυτόν τίθεται κύρια και άμεσα το ερώτημα από τον ασθενή και το περιβάλλον του: o συγκεκριμένος ασθενής πρέπει ή δεν πρέπει να υποβληθεί σε κάποιας μορφής θεραπεία και εάν ναι, ποίους κινδύνους διατρέχει εάν υποστεί μια θεραπευτική αντιμετώπιση με τα σημερινά δεδομένα; Σε ποια κριτήρια βασίζεται για να προτείνει τη μία ή την άλλη λύση;
ΣΧ2. Αγγειογραφική απεικόνιση της Δυσπλασίας
Η εκλεκτική και υπερεκλεκτική αγγειογραφική μελέτη των εγκεφαλικών αρτηριοβλεβικών δυσπλασιών ξεδίπλωσε πρόσφατα το φάσμα της αγγειακής αρχιτεκτονικής αυτών των βλαβών, με αποτέλεσμα τη λεπτομερή και τεκμηριωμένη ταξινόμησή τους σε ομάδες και υποομάδες, καταργώντας τον ευρέως χρησιμοποιούμενο και αόριστο όρο «αγγειοδυσπλασία».
Η σύγχρονη αγγειογραφική ανάλυση της αρχιτεκτονικής των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών μας οδήγησε στην επίτευξη δύο στόχων:
πρώτον, στη βαθύτερη κατανόηση της παθοφυσιολογίας τους και
δεύτερον, στην αντικειμενικότερη διάγνωση του κινδύνου της αιμορραγικής επιπλοκής, του κρισιμότερου προβλήματος αυτών των βλαβών, το οποίο και αποτελεί το κέντρο βάρους της ενδεχόμενης απόφασης για θεραπευτική αντιμετώπιση.
Για να καθορίσουμε τον κίνδυνο της αιμορραγίας σήμερα, βασιζόμαστε στα στατιστικά δεδομένα των μεγάλων κλινικών σειρών. Αν όμως είχαμε τη δυνατότητα, αναλύοντας ξεχωριστά τη κάθε περίπτωση, να προσδιορίσουμε σε αυτήν αποκλειστικά και με σχετική ακρίβεια την πιθανότητα εκδήλωσης ενός αιμορραγικού επεισοδίου, η λήψη της απόφασης για θεραπευτική αντιμετώπιση θα ήταν σαφώς αντικειμενικότερη.
ΣΧ3. Σχηματική παράσταση της εντόπισης της Δυσπλασίας
Για την ώρα μόνο η εξάλειψη της βλάβης, εξαλείφει τον κίνδυνο της αιμορραγίας.
Η μερική εξάλειψη της αγγειοματώδους φωλεάς, με εμβολισμό, ή με χειρουργική θεραπεία, ή με στερεοτακτική ακτινοβολία, αποδεδειγμένα δεν προφυλάσσει από τον κίνδυνο της αιμορραγίας. Οι προαναφερθείσες θεραπευτικές τεχνικές έχουν γνωρίσει μεγάλη πρόοδο και σίγουρα μπορούν να εξαλείψουν μεγάλο αριθμό από αυτές τις βλάβες, όχι όμως χωρίς κάποιο κίνδυνο επιπλοκών.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η τοπογραφία και οι ανατομικοί χαρακτήρες της βλάβης κάνουν τη λήψη της απόφασης εύκολη. Σε άλλες όμως ο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών προκαλεί σημαντικούς δισταγμούς. Εδώ τίθεται η υπόθεση : εάν, στο κέντρο μιας αγγειοματώδους φωλεάς, ήταν δυνατό να αναδειχθούν οι αγγειοαρχιτεκτονικοί παράγοντες, οι οποίοι θεωρούνται επικίνδυνοι για την πρόκληση αιμορραγίας, θα μπορούσε να επιχειρηθεί η εξάλειψή τους, με ένα μερικού χαρακτήρα διακαθετήριο εμβολισμό, ο οποίος σήμερα είναι καθ΄ όλα εφικτός και εμπεριέχει βέβαια πολύ μικρότερο κίνδυνο επιπλοκών από εκείνον της ριζικής εξάλειψης της βλάβης.
ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΟΙ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΕΣ ΑΡΤΗΡΙΟΦΛΕΒΩΔΕΙΣ ΒΛΑΒΕΣ
Α. ΓΕΝΙΚΑ
Μορφολογικά θα μπορούσαμε να τις ορίσουμε σαν δύο μεγάλες κατηγορίες.
1. Αυτές που χαρακτηρίζονται από μείωση του φυσιολογικού αγγειακού στοιχείου (αρτηριακές ή φλεβικές στενώσεις – θρομβώσεις, οι οποίες ανήκουν στην παθολογία της ισχαιμίας).
2. Αυτές που χαρακτηρίζονται από πολλαπλασιασμό του αγγειακού στοιχείου και περιλαμβάνουν ένα σύνολο βλαβών, των οποίων η παθογένεση οφείλεται σε ποικίλα αίτια. Μερικές από αυτές χαρακτηρίζονται σαν αγγειοδυσπλασίες, γιατί είναι συγγενούς προελεύσεως. Ορισμένες από αυτές, λόγω των μορφολογικών χαρακτηριστικών τους έλαβαν την ονομασία αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες.
Για να τοποθετήσουμε σωστά τη συγκεκριμένη οντότητα των εγκεφαλικών αρτηριοφλεβωδών δυσπλασιών μέσα στο γενικό πλαίσιο των αρτηριοφλεβωδών βλαβών, θα πρέπει να κάνουμε μία αναδρομή στην υπάρχουσα ορολογία.
Αρτηριοφλεβωδών βλαβών είναι ακτινολογική και κατά κύριο λόγο αγγειογραφική (εξ ου και η ανάγκη ύπαρξης Μεθοδολογικά, η διάγνωση των ξεκάθαρης αγγειογραφικής σημειολογίας). Ομως οι ακτινολογικές τεχνικές δεν αρκούν για να καθορίσουν πλήρως μια παθολογική οντότητα (αρτηριοφλεβώδεις βλάβες εμφανίζουν κοινά χαρακτηριστικά με τις συγγενείς αρτηριοφλεβώδεις βλάβες). αρκετές επίκτητες Ο καθορισμός γίνεται από τη σύνθεση ενός συνόλου κλινικών, μορφολογικών και ιστολογικών στοιχείων.
Είναι λοιπόν απόλυτα απαραίτητη η καθιέρωση μιας ξεκάθαρης σημειολογικής αγγειογραφικής γλώσσας, για την αναλυτική μελέτη της βλάβης και σχεδιασμό της θεραπευτικής αντιμετώπισης. Εξ ίσου όμως απαραίτητη και η αναφορά στα παθολογικά, παθολογοανατομικά και παθοφυσιολογικά δεδομένα της βλάβης, για την τελική συνθετική μελέτη της.
Β. ΑΓΓΕΙΟΓΡΑΦΙΚΗ ΣΗΜΕΙΟΛΟΓΙΑ ΤΩΝ ΑΡΤΗΡΙΟΦΛΕΒΩΔΩΝ ΒΛΑΒΩΝ
Τί είναι μια αρτηριοφλεβώδης βλάβη; Στην αγγειογραφική σημειολογία μια αρτηριοφλεβώδης βλάβη καθορίζεται από την ύπαρξη παθολογικών επικοινωνιών μεταξύ του αρτηριακού και του φλεβικού τομέα της κυκλοφορίας. Οι παθολογικές επικοινωνίες ορίζονται διεθνώς με τον αγγλοσαξονικό όρο «shunt», ο οποίος μάλλον ανήκει στη σφαίρα της παθοφυσιολογίας μια και σκιαγραφεί τη βλάβη περισσότερο από τη σκοπιά της αιμοδυναμικής διαταραχής που αυτή προκαλεί και λιγότερο με βάση τη μορφολογία της.
Οι αρτηριοφλεβώδεις βλάβες διακρίνονται σε αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες και αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες.
? Τί είναι η αρτηριοφλεβώδης επικοινωνία; Ο όρος αυτός δεν είναι ειδικός και καλύπτει ένα ευρύ φάσμα βλαβών στη τρέχουσα ορολογία (π.χ. καρωτιδοσηραγγώδης επικοινωνία, αρτηριοφλεβώδη επικοινωνία της σκληράς μήνιγγος, αρτηριοφλεβώδη επικοινωνία του φλοιού κ.λ.π.), των οποίων το κοινό χαρακτηριστικό είναι η μονήρης φλεβική παροχέτευση (φλεβώδης κόλπος, φλέβα του φλοιού, ή της εν τω βάθει κυκλοφορίας). Δηλαδή η βλάβη αυτή καθορίζεται από τη μορφολογία του φλεβικού της σκέλους, χωρίς να αναφέρεται στον ορισμό της η μορφολογία της αρτηριακής της πλευράς. Από μεθοδολογικής σκοπιάς, ο όρος εμφανίστηκε με τη χρήση της εκλεκτικής αγγειογραφίας, αλλά τελευταία χρησιμοποιείται για να περιγράψει τις αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες ταχείας ροής, οι οποίες αναδεικνύονται ότι συνιστούν τμήμα της αρχιτεκτονικής της αγγειωματώδους φωλεάς των εγκεφαλικών αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών (με την εκλεκτική αγγειογραφία).
? Τί είναι η αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία; Ο όρος περιγράφει της αρτηριοφλεβώδεις βλάβες των οποίων οι συμμετέχοντες στις παθολογικές επικοινωνίας, τροφοφόροι αρτηριακοί κλάδοι είναι δυσδιάκριτοι στην εκλεκτική αγγειογραφία και απεικονίζονται υπό μορφή ενός ανώμαλου πλέγματος.
Πρέπει να σημειωθεί ότι ο αγγειογραφικός αυτός όρος, δεν υποδηλώνει εδώ την αιτιολογία της βλάβης, αλλά απλά, τα αγγειογραφικά χαρακτηριστικά της, όπως αυτά καθορίζονται από την μορφή του αρτηριακού σκέλους αυτής. Η εκλεκτική αγγειογραφία είναι η μέθοδος που χρησιμεύει στη διάγνωση. Οι παραπάνω αναφερθέντες όροι, δεν είναι δόκιμοι και μάλλον συμβάλλουν στη διαιώνιση μιας σύγχυσης στη συσχέτιση της ακτινολογικής γλώσσας, με τις γλώσσες της κλινικής διάγνωσης, της παθοφυσιολογίας και παθολογοανατομίας.
Κατά πρώτο λόγο αυτό συμβαίνει, διότι στους ανωτέρω χρησιμοποιούμενους όρους υπάρχει μια έλλειψη διάστιξης, μεταξύ των ακτινομορφολογικών ευρημάτων και της αληθούς παθολογοανατομικής φύσης της βλάβης. Η σύγχυση αυτή αποδεικνύεται καθαρά με τη λανθασμένη χρησιμοποίηση του όρου «δυσπλασία»:
· Στη γλώσσα της παθολογοανατομίας η λέξη «δυσπλασία» προσδιορίζει μια συγγενούς αιτιολογίας βλάβη.
· Στην αγγειογραφική σημειολογία μία βλάβη με ακτινομορφολογικούς χαρακτήρες «αγγειοδυσπλασίας», μπορεί να αποτελεί μια συγγενή ή μια επίκτητη βλάβη (από παθολογοανατομικής σκοπιάς).
Κατά δεύτερο λόγο η σύγχυση επιτείνεται με την αγγειογραφική μέθοδο που χρησιμοποιείται εκάστοτε για την ανάλυση της βλάβης, π.χ. αν σε μια εγκεφαλική αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία, της οποίας η διάγνωση έχει τεθεί με την εκλετική αγγειογραφία, επιχειρήσουμε την περαιτέρω ανάλυσή της υπερεκλεκτικά, θα διαπιστώσουμε ότι όσο βαθύτερα εισχωρούμε με τον υπερεκλεκτικό μικροκαθετηριασμό των τροφοφόρων αρτηριών της, τόσο περισσότερο απλοποιείται η αγγειοαρχιτεκτονική της, για να διαπιστωθεί τελικά, ότι η βλάβη αποτελείται από πολλές, απλές αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες.
Θα αναφέρουμε το χαρακτηριστικό παράδειγμα μιας αρτηριοφλεβώδους βλάβης, η οποία αποδεικνύει τη σύγχυση που υπάρχει, αλλά και την ανάγκη χρήσης μιας ορολογίας, η οποία να αποδίδει κατά τον σαφέστερο τρόπο τα κλινικά, ανατομικά, παθολογοανατομικά και ακτινομορφολογικά χαρακτηριστικά των αρτηριοφλεβικών βλαβών, υπό την μορφή μιας κοινής, κατανοητής γλώσσας, για όλες τις επί μέρους ασχολούμενες ειδικότητες:
Οι αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες της σκληράς μήνιγγος του ενήλικα διαθέτουν ένα πλεγματοειδές (δυσπλαστικό κατά την αγγειογραφική ορολογία) τροφοφόρο αρτηριακό δίκτυο, αλλά θεωρούνται επίκτητες παθήσεις και η φλεβική παροχέτευσής τους είναι μονήρης (αγγειογραφικός χαρακτήρας των αρτηριοφλεβικών επικοινωνιών και όχι των αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών). Στην αγγλοσαξονική βιβλιογραφία αναφέρονται ως dural arteriovenous malformations, (σκληρίδιες αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες – όρος ο οποίος βασίζεται στην αγγειοαρχιτεκτονική τους όπως αυτή αναδεικνύεται στην αγγειογραφία), ενώ στην Γαλλική βιβλιογραφία αναφέρονται ως Fistules arterioveineuses durales (σκηρίδιες αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες – ο όρος βασίζεται στον επίκτητο χαρακτήρα της βλάβης αγνοώντας τα αγγειογραφικά κριτήρια.
Επειδή ο στόχος σε όλες τις περιπτώσεις είναι η θεραπευτική προσπέλαση, η οποία απαιτεί μια αντικειμενική κατάταξη των ενδοκρανίων αρτηριοφλεβωδών βλαβών με βάση την αγγειακή αρχιτεκτονική τους (δεν μπορεί κανείς να θεραπεύσει μία βλάβη, τη φύση της οποίας δεν είναι σε θέση να κατανοήσει), προτείνουμε μια κατάταξη των ενδοκρανίων αρτηριοφλεβικών επικοινωνιών και δυσπλασιών για την καθημερινή πράξη, η οποία κρίνουμε ότι διαθέτει την απλούστερη και εναργέστερη αγγειοαρχιτεκτονική ανάλυση αυτών των παθήσεων, ανεξάρτητα με την αιτιολογία τους.
Γ. ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΗ ΑΓΓΕΙΟΑΡΧΙΤΕΚΤΟΝΙΚΗ ΚΑΤΑΤΑΞΗ ΤΩΝ ΑΡΤΗΡΙΟΦΛΕΒΩΔΩΝ ΒΛΑΒΩΝ ΤΟΥ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ
Η ανάλυση των αγγειακών βλαβών από εμάς γίνεται με βάση την εικόνα τους στην εκλεκτική εγκεφαλική αγγειογραφία.
Θεωρούμε ότι η ανάλυση και η ερμηνεία μιας αρτηριοφλεβώδους βλάβης, πρέπει να γίνεται αναφορικά με το συνολικό μορφολογικό χαρακτήρα της βλάβης. Οι υπερεκλεκτικοί καθετηριασμοί μπορεί να προκαλέσουν σύγχυση στην ερμηνεία των πληροφοριών.
Κάθε βλάβη αναλύεται και ταξινομείται με βάση τη μορφολογία του διαμερίσματος της αρτηριακής τροφοδοσίας και του διαμερίσματος της πρωτογενούς φλεβικής παροχέτευσης.
Κάθε αρτηριοφλεβώδη βλάβη καθορίζεται από δύο στοιχεία: την αγγειαρχιτεκτονική της και τη θέση της σε σχέση με τον εγκεφαλικό ιστό:
Αγγειοαρχιτεκτονικοί τύποι αρτηριοφλεβωδών βλαβών:
H βλάβη, η οποία θεωρείται ως μορφολογική μονάδα αναφοράς, σε όλες τις περιπτώσεις ονομάζεται αρητριοφλεβώδης επικοινωνία (shunt). Στην πραγματικότητα όλες οι αρτηριοφλεβώδεις βλάβες εμπεριέχουν παθολογικές επικοινωνίες μεταξύ αρτηριών και φλεβών.
Με βάση τα ανωτέρω διακρίνουμε τρείς κατηγορίες αρτηριοφλεβωδών βλαβών:
1η κατηγορία: Αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες: περιλαμβάνει τις αρτηριοφλεβώδεις βλάβες, στις οποίες τα τροφοφόρα αρτηριακά στελέχη τα οποία επικοινωνούν με την παροχετευτική φλέβα, δεν υπερβαίνουν τα τρία σε αριθμό.
2η κατηγορία: Αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες : αυτές χαρακτηρίζονται από μια πλεγματοειδή διάταξη των τροφοφόρων αρτηριών, οι οποίες είναι πολλές τον αριθμό, αλλά καταλήγουν όλες στο τοίχωμα μιας μοναδικής παροχετευτικής φλέβας.
3η κατηγορία: Αρτηριοφλεβιδιακές επικοινωνίες: αυτές χαρακτηρίζονται από μια πλεγματοειδή διάταξη πολλαπλών τροφοφόρων αρτηριδίων κάθε ένα από τα οποία επικοινωνεί με ένα αντίστοιχου μεγέθους φλεβίδιο. Το σύνολο των φλεβιδίων συλλέγεται τελικά από μια ή περισσότερες παροχετευτικές φλέβες.
Τέλος η κατάταξη συμπληρώνεται με την εντόπιση της βλάβης, σε σχέση με τον εγκεφαλικό ιστό και τα περιβλήματά του και χαρακτηρίζεται σαν φλοιώδης, ενδοπαρεγχυματική ή ενδοσκληρίδια.
Με βάση την ανωτέρω κατάταξη λοιπόν, σημειολογικά: οι καρωτιδοσηραγγώδεις και οι φλοιώδεις επικοινωνίες αντιστοιχούν, οι πρώτες σε σκληρίδιες (dural) αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες και οι δεύτερες σε χοριοειδείς (pial) αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες.
Το πλείστον των εγκεφαλικών αρτηριοφλεβικών δυσπλασιών είναι από πλευράς αρχιτεκτονικής αρτηριοφλεβιδιακού τύπου επικοινωνίες και εδράζονται στην επιφάνεια ή και εντός του εγκεφαλικού παρεγχύματος.
Οι επικοινωνίες της ενδοκράνιας σκληράς μήνιγγος και οι πλεγματοειδείς αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες της φλέβας του Γαληνού, αποτελούν αρτηριοφλεβικού τύπου αρτηριοφλεβώδη επικοινωνίες της σκληράς μήνιγγος στην πρώτη περίπτωση και ενδοεγκεφαλικής στη δεύτερη.
Τέλος πολλές αγγειοαρχιτεκτονικές μορφές μπορεί να συνυπάρχουν σε ορισμένες παθολογικές οντότητες.
Οσον αφορά δε στον προσδιορισμό «δυσπλαστικός» πιστεύουμε ότι δεν έχει θέση στον σημειολογικό ορισμό των αρτηριοφλεβικών βλαβών. Αναφέρεται καθαρά στην αιτιολογία της βλάβης και πρέπει να χρησιμοποιείται για να χαρακτηρίζει μόνο τις συγγενούς αιτιολογίας βλάβες.
Δ. ΠΡΑΚΤΙΚΗ ΑΞΙΑ ΤΗΣ ΑΓΓΕΙΟΑΡΧΙΤΕΚΤΟΝΙΚΗΣ ΚΑΤΑΤΑΞΗΣ
Η θεραπευτική αντιμετώπιση και η ανταλλαγή πληροφοριών μεταξύ διαφόρων ιατρικών ειδικοτήτων, καθιστά αναγκαία την ύπαρξη μιας σχετικά απλής, αλλά ακριβούς αγγειοαρχιτεκτονικής κατάταξης των ενδοκράνιων αρτηριοφλεβωδών βλαβών. Από πλευράς θεραπευτικής προσέγγισης, η σημασία της αγγειοαρχιτεκτονικής κατάταξης είναι θεμελιώδης:
Η προσέγγιση αρτηριοφλεβιδιακών επικοινωνιών (αυτές τις οποίες συνήθως αποκαλούμε εγκεφαλικές αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες), είναι εφικτή μόνο από την αρτηριακή πλευρά της βλάβης. Η φλεβική προσπέλαση αντενδείκνυται αυστηρά, λόγω του αιμοδυναμικού χαρακτήρα των βλαβών αυτών. Η απόφραξη της φλεβικής παροχέτεσης χωρίς την προηγούμενη διακοπή της αρτηριακής του τροφοδοσίας, θα κατέληγε σε υπερβολική αύξηση της πίεσης εντός των παθολογικών επικοινωνιών, με αποτέλεσμα τη ρήξη της βλάβης. Αυτή είναι και η βασική αρχή στη χειρουργική αντιμετώπιση αυτών των βλαβών.
Η φλεβική παροχέτευση πρέπει να διατηρηθεί μέχρι ότου απολινωθεί το σύνολο των αρτηριακών παροχών. Η πρώϊμη απολίνωσή της θα οδηγήσει σε ρήξη και αιμορραγία της αγγειωματώδους φωλεάς. Αντίθετα οι αρτηριοφλεβώδεις και οι αρτηριολο-φλεβώδεις επικοινωνίες, είναι δυνατό να αντιμετωπισθούν θεραπευτικά και με αρτηριακή και με φλεβική προσπέλαση. Πράγματι ο καθετηριασμός της πρωτογενούς φλεβικής παροχέτευσης, επιτρέπει τη τοποθέτηση των υλικών εμβολισμού στο σημείο εισόδου των αρτηριοφλεβωδών επικοινωνιών και την οριστική απόφραξή τους.
copyright © 2002
